Spina Bifida: un défaut du tube neural

Les anomalies du tube neural sont des troubles impliquant le développement incomplet du cerveau et / ou de la colonne vertébrale avant la naissance. L'un des défauts les plus courants du tube neural est le spina bifida, ce qui signifie une colonne vertébrale fendue . Cette condition survient lorsque les os autour de la moelle épinière ne se ferment pas correctement pendant le premier mois de grossesse, ce qui met la moelle épinière et les nerfs du bébé en danger. Dans les cas bénins, le trouble ne provoque aucun symptôme ou seulement des handicaps physiques mineurs. Cependant, le spina bifida entraîne souvent une invalidité grave et permanente.

L'étendue de l'invalidité varie selon chaque patient. Source de la photo: 123RF.com

Types de Spina Bifida
Les médecins classent le spina bifida en 3 types principaux en fonction de la gravité:

1. Occulta : C'est la forme la moins sévère de spina bifida, et elle ne pose aucun problème chez la plupart des patients. Dans ce type, la moelle épinière est normale - il n'y a pas d'ouverture dans le dos et pas de lésions nerveuses. Cependant, une ou plusieurs vertèbres peuvent être déformées (fermeture incomplète de la partie arrière de la vertèbre).

2. Méningocèle : dans ce type de spina bifida, la moelle épinière se développe normalement, mais son enveloppe protectrice (méninges) fait saillie comme un kyste par une ouverture de la colonne vertébrale. Il n'y a généralement pas de lésions nerveuses, mais les patients peuvent avoir des handicaps physiques mineurs.

3. Myéloméningocèle : il s'agit de la forme la plus courante et la plus grave de bifida spinale. Des irrégularités de la colonne vertébrale causées par ce type de spina bifida peuvent être détectées lors des échographies fœtales du premier trimestre. La myéloméningocèle survient lorsque la couverture protectrice de la moelle épinière (méninges) et les nerfs rachidiens font saillie à travers une ouverture dans la colonne vertébrale. Ce type présente généralement de graves lésions nerveuses et de graves handicaps physiques.

Quatre-vingt pour cent des cas de myéloméningocèle surviennent dans la région lombaire (bas du dos) ou sacrée de la colonne vertébrale. Mais, cela peut se produire à n'importe quel niveau de la colonne vertébrale. Source de la photo: Shutterstock.

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Dans la myéloméningocèle, le tube neural vertébral ne se ferme pas complètement. Cela provoque une mauvaise formation de la moelle épinière et de la colonne vertébrale et peut provoquer une multitude de problèmes physiques et cognitifs.

Quatre-vingt pour cent des cas de myéloméningocèle surviennent dans la région lombaire (bas du dos) ou sacrée de la colonne vertébrale. Mais, cela peut se produire à n'importe quel niveau de la colonne vertébrale.

Les personnes atteintes de cette forme de spina bifida présentent généralement des symptômes qui affectent leurs jambes, leur vessie et leurs intestins. En fait, 97% des patients atteints de myéloméningocèle souffrent d'incontinence vésicale et intestinale.

L'étendue de l'invalidité varie selon chaque patient. En plus des problèmes de vessie et d'intestin, de nombreuses personnes atteintes de myéloméningocèle éprouvent des problèmes à sentir ou à bouger correctement leurs jambes. En fait, la paralysie - ou la perte partielle ou totale de sensation et de fonction - est associée à ce type de spina bifida. La paralysie est largement déterminée par l'emplacement de l'ouverture sur la colonne vertébrale, la taille de l'ouverture, si la peau recouvre la zone affectée et si les nerfs rachidiens sont impliqués.

La plupart des personnes atteintes de myéloméningocèle sont également nées avec une malformation de Chiari, qui provoque un dysfonctionnement cérébral. Il existe plusieurs types de malformation de Chiari, mais celui étroitement lié au spina bifida est de type II. Dans la malformation de Chiari de type II, le tissu cérébral pénètre à travers le foramen magnum, qui est l'ouverture normalement réservée uniquement à la moelle épinière. La malformation de Chiari peut causer plusieurs problèmes, dont l'hydrocéphalie, qui survient lorsque trop de liquide céphalo-rachidien s'accumule dans le cerveau.

Peu de temps après la naissance, un bébé né avec myéloméningocèle subira une intervention chirurgicale. Vous pouvez en savoir plus à ce sujet ci-dessous.

Qui obtient Spina Bifida?

L'incidence du spina bifida et d'autres anomalies du tube neural dépend grandement de l'endroit où vous vivez et de votre origine ethnique. Ces troubles varient de moins de 1 à 7 pour 1000 naissances, et les bébés nés en Chine, en Irlande, en Grande-Bretagne, au Pakistan, en Inde et en Égypte ont les taux les plus élevés de malformations du tube neural.

Aux États-Unis, le taux de malformations du tube neural est d'environ 0, 2 pour 1 000 naissances. Le spina bifida est plus fréquent chez les femelles et les populations hispaniques.

Une cause exacte n'est pas clairement comprise, mais la recherche a lié la condition aux facteurs de risque suivants:

• Une grossesse précédente au cours de laquelle le fœtus avait une anomalie du tube neural (les femmes ayant une grossesse précédente avec une anomalie du tube neural ont 2, 5% de chances que cela se reproduise, ce qui représente environ 20 fois le taux de la population générale).
• Diabète de type 1
• Certains médicaments (notamment pour les convulsions)
• Obésité
• Températures élevées en début de grossesse (en raison de la fièvre ou de l'utilisation d'un bain à remous)

Comment le spina-bifida est-il traité?

Parce que le tissu nerveux ne peut pas être remplacé ou réparé, il n'y a pas de remède contre le spina bifida. Les nourrissons atteints de myéloméningocèle nécessitent généralement une intervention chirurgicale dans les 24 premières heures de vie pour fermer l'ouverture de la colonne vertébrale et réduire le risque d'infection.

Les bébés atteints de spina bifida seront également contrôlés pour l'hydrocéphalie avec une échographie de la tête de l'enfant. Si l'enfant souffre d'hydrocéphalie, le médecin peut utiliser un appareil appelé shunt (un long tube inséré dans la zone remplie de liquide du cerveau) pour drainer l'excès de liquide.

Les traitements supplémentaires peuvent dépendre des autres conditions que l'enfant a en plus du spina bifida, mais les bébés atteints de myéloméningocèle reçoivent généralement un traitement à vie pour leur condition. Ces traitements comprennent:

• Utilisation d'un fauteuil roulant ou contreventement pour aider à marcher
• Utiliser un cathéter pour la santé de la vessie
• Chirurgies ultérieures pour corriger les déformations de la colonne vertébrale

Dans les cas plus légers de spina bifida, le kyste qui dépasse de l'ouverture vertébrale peut avoir besoin d'être enlevé chirurgicalement, généralement sans autre complication.

Peut-on prévenir le spina bifida?

Bien que la cause exacte du spina bifida ne soit pas connue, les programmes de dépistage prénatal du sérum maternel ont été associés à des taux de défauts du tube neural inférieurs. De plus, la recherche a prouvé que lorsqu'une femme prend 400 microgrammes (mcg) d'acide folique par jour - avant et pendant la grossesse - elle peut réduire le risque de malformations du tube neural jusqu'à 70%.

L'acide folique et le folate sont des formes de vitamine B9, un nutriment essentiel pour la croissance cellulaire et la formation d'ADN. L'acide folique est une forme synthétique de vitamine B9 utilisée dans les suppléments et les aliments enrichis (comme les céréales pour petit déjeuner), et le folate est son homologue dérivé naturellement.

En plus de prendre un supplément quotidien d'acide folique, manger des aliments riches en folate - tels que les épinards, les asperges, les avocats et les choux de Bruxelles - est un excellent moyen de répondre à vos besoins quotidiens en vitamine B9 et de prévenir potentiellement le spina bifida chez un enfant à naître.

Afficher les sources

Arnarson A. Acide folique vs folate - Quelle est la différence? Healthline. http://www.healthline.com/nutrition/folic-acid-vs-folate. Publié le 3 juin 2017. Consulté le 26 juillet 2019.

McLone DG, Bowman RM. Physiopathologie et manifestations cliniques de la myéloméningocèle (spina bifida). À jour. Dernière mise à jour le 8 avril 2016. Consulté le 6 septembre 2017.

Éducation des patients: Spina bifida (myéloméningocèle) (The Basics). À jour. Consulté le 6 septembre 2017.

Spina Bifida: notions de base. Site Web des Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Dernière révision le 8 août 2017. Dernière mise à jour le 13 septembre 2018. Consulté le 26 juillet 2019.

Qu'est-ce que SB? Site Web de l'Association Spina Bifida. https://www.spinabifidaassociation.org/what-is-spina-bifida/. Consulté le 26 juillet 2019.