Le sarcome d'Ewing ou d'Ewing est un type de cancer de la colonne vertébrale

Le sarcome d'Ewing, appelé par certains sarcome d'Ewing, est une tumeur maligne que l'on trouve le plus souvent dans les os longs et qui peut se former dans les os de la colonne vertébrale. Ce cancer est le troisième cancer des os primaire le plus fréquent et le deuxième cancer des os le plus fréquent chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Les adolescents et les jeunes adultes sont les plus à risque de développer un sarcome d'Ewing.

Les adolescents et les jeunes adultes sont les plus à risque de développer un sarcome d'Ewing. Source de la photo: 123RF.com.

En ce qui concerne la colonne vertébrale, le sarcome d'Ewing est un type de tumeur vertébrale primaire . Primaire signifie qu'une tumeur se trouve au site d'où elle est originaire, par opposition à une tumeur qui s'est développée ailleurs dans votre corps, puis s'est métastasée ou s'est propagée à un autre endroit.

Le sarcome d'Ewing est le membre le plus courant de la famille des tumeurs du sarcome d'Ewing, qui comprend également la tumeur extra-osseuse d'Ewing (affecte les tissus mous autour des os, mais se comporte comme le sarcome d'Ewing dans les os) et la tumeur neuroectodermique primitive périphérique (cancer rare de l'enfant commençant souvent dans la poitrine) mur). Cet article se concentrera exclusivement sur le sarcome d'Ewing et comment il affecte la colonne vertébrale.

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing?

Le sarcome d'Ewing tire son nom du Dr James Ewing, qui a décrit pour la première fois le sarcome d'Ewing en 1921, lorsqu'il a identifié des différences entre celui-ci et une autre tumeur osseuse plus courante appelée ostéosarcome.

Le sarcome d'Ewing se produit généralement dans les os de tout le corps, y compris le bassin et la colonne vertébrale. Plus rarement, la maladie peut provenir d'autres tissus et organes. Lorsque le sarcome d'Ewing se développe dans les os de votre colonne vertébrale, vous ressentirez probablement des maux de dos importants, en plus d'autres symptômes liés à la colonne vertébrale dont vous pourrez en savoir plus ci-dessous.

Comme la plupart des tumeurs rachidiennes primaires, le sarcome d'Ewing est une maladie rare, avec moins de 1 000 cas signalés aux États-Unis chaque année. Il est le plus souvent présent chez les adolescents et les jeunes adultes - près de la moitié des cas surviennent entre 10 et 20 ans. Les hommes sont légèrement plus sujets au sarcome d'Ewing que les femmes. Les adultes de plus de 30 ans peuvent développer la maladie, bien qu'elle soit extrêmement rare.

Quelles sont les causes du sarcome d'Ewing?

Les scientifiques n'ont pas encore déterminé la cause exacte du sarcome d'Ewing, bien que la recherche sur les changements génétiques qui se produisent dans les cellules cancéreuses ait mis en lumière la maladie.

Les cellules tumorales du sarcome d'Ewing ont une mutation chromosomique et les chercheurs pensent que cette mutation joue un rôle dans la maladie. La plupart des cas de sarcome d'Ewing ont une translocation entre le chromosome 11 et 22 qui fusionne le gène EWS au gène FLI1 entre les deux chromosomes. Il est important de comprendre que la mutation chromosomique n'est apparente que dans les cellules tumorales cancéreuses - la mutation n'existe pas dans tout le génome de la personne atteinte de la maladie. Le changement dans le chromosome semble se développer sporadiquement dans une cellule après la naissance de la personne atteinte de sarcome d'Ewing, mais les scientifiques ne savent pas pourquoi cela se produit.

Ces événements chromosomiques pourraient être complètement aléatoires et les tumeurs du sarcome d'Ewing ne sont pas causées par quoi que ce soit lié au mode de vie ou à l'environnement. Ainsi, alors que beaucoup de travail est fait pour mieux comprendre cette maladie, il n'y a aucun moyen défini de la prévenir pour le moment.

Diagnostic du sarcome d'Ewing

Votre médecin peut utiliser divers tests et procédures pour confirmer un diagnostic de sarcome d'Ewing. Après avoir pris vos antécédents médicaux complets et effectué un examen physique, vous pouvez subir des tests d'imagerie, tels que la tomodensitométrie ou l'IRM pour trouver l'emplacement de la tumeur.

Comme le sarcome d'Ewing est un cancer des os primaire, votre médecin effectuera probablement une scintigraphie osseuse, une aspiration de la moelle osseuse et une biopsie pour déterminer l'étendue du cancer et s'il s'est propagé.

Une biopsie est essentielle pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing. Au cours d'une biopsie - qui peut être effectuée à l'aide d'une aiguille ou d'une incision dans la peau - des échantillons de tissus sont prélevés puis examinés pour détecter des signes de cancer.

Symptômes vertébraux d'Ewing ou du sarcome d'Ewing

Si le sarcome d'Ewing se développe dans les os de la colonne vertébrale ou du bassin, vous pouvez ressentir un éventail de symptômes localisés dans votre dos. La plupart des gens rapportent des douleurs dans les os et les articulations du dos, et vous pouvez avoir un gonflement et une sensibilité dans le dos près du site de la tumeur. Vous pouvez également sentir une bosse douce et chaude au site de la tumeur. Les personnes qui ont une tumeur dans le bassin avec une compression nerveuse du nerf sciatique ou du plexus lombo-sacré peuvent ressentir une douleur lancinante et d'autres symptômes de la sciatique.

La fracture est l'un des symptômes les plus graves du sarcome d'Ewing, et certaines personnes ont signalé une fracture osseuse sans cause claire (comme une chute).

Les autres symptômes associés au sarcome d'Ewing comprennent la fièvre, l'inconfort, la fatigue, la perte d'appétit et la perte de poids. Votre équipe de médecins discutera avec vous de la meilleure façon de gérer ces symptômes pour améliorer votre confort.

Afficher les sources

Société américaine du cancer. Qu'est-ce que la famille de tumeurs Ewing? http://www.cancer.org/cancer/ewingfamilyoftumors/detailedguide/ewing-family-of-tumors-what-is-ewing-family-tumors. Dernière révision le 18 septembre 2014. Mise à jour le 4 février 2016. Consulté le 31 janvier 2017.

CureSearch. Sarcome d'Ewing chez les enfants. http://curesearch.org/Ewing-Sarcoma-in-Children. Consulté le 31 janvier 2017.

Institut national du cancer. Traitement du Sarcome d'Ewing (PDQ _^® ) - Version patient. https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. Mis à jour le 27 janvier 2017. Consulté le 31 janvier 2017.