Chiari Malformation: A Basic Overview

Qu'est-ce qu'une malformation Chiari?

La malformation de Chiari est une condition qui amène le tissu cérébral à s'installer dans le canal rachidien. Il se développe là où votre crâne et votre cou (colonne cervicale) se rejoignent; lorsqu'une partie du crâne est trop petite ou déformée, une partie du cerveau peut s'installer dans le foramen magnum. Le foramen magnum est une grande ouverture au bas de votre crâne. Les nerfs du cerveau le traversent et pénètrent dans le canal rachidien, rejoignant la moelle épinière.

La malformation de Chiari est une condition qui amène le tissu cérébral à s'installer dans le canal rachidien. Source de la photo: 123RF.com.

Le cerveau ne doit pas traverser le foramen magnum; il ne devrait y avoir que des nerfs. Si le cerveau pénètre dans le foramen magnum, c'est une malformation de Chiari.

Vous pouvez visualiser une malformation de Chiari en pensant à un entonnoir. Le foramen magnum est la partie maigre en bas, et au-dessus, c'est là que le cerveau doit se reposer. Avec une malformation de Chiari, cependant, le cerveau entre dans la partie maigre de l'entonnoir.

Les causes

La malformation de Chiari peut être causée par un problème structurel avec le cerveau, le crâne ou le canal rachidien. Ces problèmes structurels peuvent être présents à la naissance - ce sont des défauts congénitaux . La malformation de Chiari causée par des défauts structurels est également appelée malformation primaire de Chiari; il n'est causé par aucune autre condition.

Les malformations secondaires de Chiari sont causées par autre chose - le plus souvent par chirurgie. C'est très rare, mais il est possible de développer une malformation de Chiari après avoir subi une intervention chirurgicale pour enlever une tumeur dans la région du crâne / cou. Le chirurgien peut retirer trop d'os avec la tumeur, permettant au cerveau de s'installer dans le foramen magnum.

Il est également possible de développer une malformation de Chiari plus sévère après la chirurgie pour corriger une malformation de Chiari primaire. Lors d'une décompression de la fosse postérieure, le chirurgien peut retirer trop d'os, ce qui permet au cerveau de s'installer davantage dans le canal rachidien. Encore une fois: c'est très rare, mais c'est une complication possible de la chirurgie de la malformation de Chiari, une que vous devriez revoir avec votre chirurgien.

Les types

Il existe quatre types de malformations de Chiari, classées selon la quantité de cerveau qui fait saillie dans le canal rachidien.

• Type I: Il s'agit de la version adulte de la malformation de Chiari, et c'est aussi la plus courante. Il est généralement remarqué pour la première fois à l'adolescence ou à l'âge adulte, et souvent, il est découvert lors d'un examen pour autre chose - la plupart des gens ne réalisent pas qu'ils ont une malformation de Chiari, sauf si les symptômes sont assez graves.
  
  Dans la malformation de Chiari de type I, une partie du cerveau s'installe dans le foramen magnum - les amygdales cérébelleuses, pour être exact, est la partie qui pénètre dans le foramen magnum.
  
• Type II: Il s'agit de l'une des versions pédiatriques de la malformation de Chiari. Plus de tissu cérébral pousse à travers le foramen magnum de type II: les amygdales cérébelleuses et une partie du tronc cérébral font saillie. Parce que plus de tissus font saillie, les symptômes sont plus graves avec le type II qu'avec le type I.
  
  De plus, le type II implique toujours une myéloméningocèle, une forme de spina bifida. Avec la myéloméningocèle, les vertèbres et le canal rachidien ne se ferment pas correctement avant la naissance, de sorte que la moelle épinière n'est pas protégée.
  
  Le type II est appelé malformation d'Arnold-Chiari.
  
• Type III: C'est également une forme qui affecte les enfants, et elle est plus grave que les types I ou II. Dans ce document, une partie importante du cerveau - le cervelet - et le tronc cérébral poussent tout au long du foramen magnum et dans le canal rachidien.
  
• Type IV: C'est la forme la plus grave de malformation de Chiari. Dans le type IV, le cerveau ne se développe pas comme il se doit.

Symptômes

Une malformation de Chiari peut perturber l'écoulement du liquide céphalorachidien (LCR). Le LCR est nécessaire pour protéger votre cerveau et votre moelle épinière, et s'il ne peut pas circuler normalement, il est plus difficile pour votre cerveau et votre moelle épinière d'envoyer et de recevoir des messages nerveux.

La pression provoquée par des parties du cerveau poussant à travers le foramen magnum peut également causer des problèmes nerveux.

Comme vous pouvez le constater, la majorité des symptômes de malformation de Chiari sont liés à des problèmes neurologiques. Les symptômes varient en fonction du type et de la gravité, mais le symptôme le plus courant est un mal de tête . Les personnes atteintes d'une malformation de Chiari ont généralement des maux de tête dans la région occipitale du cerveau; c'est l'arrière de votre tête, juste là où votre crâne se joint à votre colonne cervicale (cou). Ces maux de tête sont généralement aggravés par des positions et des actions particulières, notamment en inclinant la tête en arrière et en toussant.

Certains autres symptômes typiques incluent:

• la faiblesse
• problèmes d'équilibre
• difficulté avec la motricité fine (p. ex. écriture)
• vertiges
• problèmes de vision
• difficulté à avaler

Pour certains patients, les symptômes peuvent apparaître et disparaître car ils dépendent de la quantité de LCR accumulée.

Les patients atteints d'une malformation de Chiari de type I peuvent ne présenter aucun symptôme - tout dépend de la gravité de la maladie.

Diagnostic

La meilleure façon de diagnostiquer une malformation de Chiari est de passer un test d'imagerie par résonance magnétique - une IRM. L'IRM montrera au médecin les différentes parties de votre cerveau, crâne, moelle épinière et canal rachidien; il ou elle pourra voir toute anomalie qui pourrait indiquer une malformation de Chiari.

Traitement

Le traitement recommandé dépend de la gravité de la malformation de Chiari. Comme mentionné ci-dessus, il est possible d'avoir une malformation de Chiari et de ne présenter aucun symptôme - vous n'aurez donc pas besoin de traitement.

Si vous ressentez de la douleur, le médecin peut suggérer divers analgésiques pour aider à contrôler la douleur. Vous devrez peut-être prendre un anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS), un médicament qui agit pour réduire l'inflammation afin de réduire la douleur. Ou vous pourriez avoir besoin d'un analgésique — un analgésique. Les AINS et les analgésiques sont disponibles en vente libre et en force de prescription - votre médecin travaillera avec vous pour déterminer le meilleur médicament pour votre douleur.

La chirurgie peut être utilisée pour soulager certains symptômes de malformation de Chiari; la chirurgie est le seul moyen de soulager la pression sur la moelle épinière et les nerfs causée par la malformation. Le but de la chirurgie est d'empêcher la malformation de s'aggraver.

En règle générale, les chirurgiens utilisent une décompression de la fosse postérieure . Dans cette chirurgie, le chirurgien retire une partie du crâne pour faire plus de place au cerveau. L'opération enlève de la pression sur le cerveau et la moelle épinière - la décompression signifie «enlever la pression» - et devrait réduire les symptômes et les problèmes neurologiques. Le chirurgien peut également faire des laminectomies aux niveaux C1 et C2 - les premier et deuxième niveaux de la colonne cervicale. Les laminectomies sont également censées faire plus de place au cerveau.

Toujours dans une décompression de la fosse postérieure, le chirurgien peut augmenter la taille de la dure-mère, le sac autour du cerveau. Il ou elle le fait en insérant un patch - fabriqué à partir de tissus d'origine animale ou synthétique - qui se développera dans la dure-mère. Le patch rendra la dure-mère plus grande, laissant plus de place au cerveau. Toutes les interventions chirurgicales pour traiter une malformation de Chiari n'impliqueront pas ce patch dural.