Le chordome est le cancer osseux primaire malin le plus fréquent dans la colonne vertébrale adulte

Le chordome est un type rare et à croissance lente de cancer des os qui peut se développer dans la base du crâne et / ou à n'importe quel niveau de la colonne vertébrale - cervicale, thoracique, lombaire, sacrée ou coccyx (coccyx). Cet article se concentre sur les tumeurs du chordome qui affectent les os de la colonne vertébrale.

Aux États-Unis, environ 300 personnes reçoivent un diagnostic de chordome chaque année. L'incidence est estimée à environ 1 cas par million de personnes en un an. Ce type de tumeur osseuse représente environ 3% de tous les cancers osseux et environ 20% des tumeurs rachidiennes primaires . Primaire signifie que la tumeur s'est développée dans la colonne vertébrale et ne s'est pas propagée à un autre endroit du corps. Les tumeurs cancéreuses qui se propagent à d'autres organes sont appelées métastatiques (par exemple, cancer de la colonne vertébrale métastatique).

Qu'est-ce qu'un chordome?

Les chordomes sont la tumeur osseuse la plus courante trouvée dans le sacrum (située entre vos hanches). En fait, environ la moitié de tous les chordomes se développent dans le sacrum. Près d'un tiers se développe à la base du crâne. Les chordomes peuvent également provenir de la colonne cervicale (cou), thoracique (milieu du dos) et / ou lombaire (bas du dos).

Les chordomes sont la tumeur osseuse la plus courante trouvée dans le sacrum (située entre vos hanches). Source de la photo: 123RF.com.

Il existe trois types de chordome:

1. Classique ou classique
2. Chondroïde (moins agressif; peut impliquer du cartilage)
3. Dédifférencié (le plus agressif; ressemble au sarcome, un cancer affectant les os et les tissus mous)

Les tumeurs du chordome dédifférenciées sont les plus susceptibles de métastaser (se propager). De 20 à 40% des chordomes vertébraux se métastasent dans d'autres régions du corps, comme les poumons et / ou le foie.

Les chordomes se développent chez les personnes de tous âges, bien que les chordomes vertébraux aient tendance à survenir plus tard dans la vie adulte. Les hommes développent ce cancer des os à un taux plus élevé que les femmes.

Quelles sont les causes du chordome?

La grande majorité des chordomes semblent se développer sans raison ni cause évidente. Les scientifiques pensent que les chordomes sont liés aux changements du gène T, qui peuvent être à la fois hérités et chez les personnes sans antécédents familiaux de la maladie.

Voici comment le gène T est lié au chordome: Le gène T joue un rôle dans la création de brachyure, une protéine essentielle à la croissance de la colonne vertébrale dans les embryons. Brachyury aide à développer une structure de support en forme de tige appelée la notocorde, qui est un précurseur de la colonne vertébrale. La notochorde disparaît et est remplacée par la colonne vertébrale avant la naissance, mais certaines cellules de la notochorde peuvent rester dans la colonne vertébrale ou le crâne. Ces cellules peuvent commencer à se reproduire rapidement et à attaquer les os de la colonne vertébrale, entraînant éventuellement une tumeur du chordome.

Les duplications et l'activité accrue du gène T créent un excès de protéine de brachyure, mais les chercheurs ne comprennent pas entièrement comment la surabondance de protéine de brachyure contribue aux chordomes. De plus, de nombreuses personnes atteintes de chordome ne présentent aucune mutation du gène T, il faut donc travailler davantage pour comprendre clairement la cause de ce cancer de la colonne vertébrale.

Les symptômes du chordome vertébral

La douleur et les symptômes neurologiques, notamment l'engourdissement et / ou la faiblesse du cou, du dos, des bras et / ou des jambes sont les symptômes les plus courants du chordome vertébral. Cependant, de nombreux patients atteints de chordome sacré présentent très peu ou pas de symptômes aux premiers stades de la maladie, à l'exception de la douleur locale. Selon l'emplacement du chordome dans la colonne vertébrale, la tumeur osseuse peut comprimer les nerfs rachidiens ou la moelle épinière. Il peut également se comprimer sur d'autres organes sur des tissus à l'extérieur de la colonne vertébrale tels que le pharynx ou le rectum.

Symptômes associés à un chordome cervical:

• La douleur du cou
• Faiblesse ou engourdissement dans les bras
• Enrouement de la voix
• Difficulté à avaler
• Mal de tête
• Vision double

Symptômes associés à un chordome lombaire ou sacré:

• Lombalgie ou douleur de l'os de la queue
• Faiblesse et / ou engourdissement dans les jambes
• Perte de contrôle de la vessie et des intestins
• Une masse sur le bas du dos ou le coccyx qui est tendre au toucher.

Les tumeurs de l'os sacré ne provoquent pas de symptômes et la présence d'une bosse est souvent le premier signe d'un chordome sacré.

Diagnostic du chordome vertébral

Votre médecin peut demander des radiographies, des tomodensitogrammes, des scintigraphies osseuses ou une IRM pour identifier la tumeur vertébrale et déterminer sa taille, son emplacement et d'autres caractéristiques importantes. Une biopsie est nécessaire pour confirmer si la tumeur est un chordome.

Deux méthodes de biopsie osseuse:

• Lors d'une biopsie à l'aiguille, le médecin extrait un petit échantillon de la tumeur du chordome à l'aide d'une aiguille creuse. La procédure est généralement réalisée avec un anesthésique local (agent anesthésiant), bien qu'une certaine sédation crépusculaire ou une anesthésie générale puisse être nécessaire.

• Lorsqu'un grand échantillon de tumeur est nécessaire, une biopsie chirurgicale peut être effectuée. Sous anesthésie générale, en milieu hospitalier ou ambulatoire, des échantillons de la tumeur sont prélevés lors d'une intervention chirurgicale.

• La biopsie à l'aiguille est généralement préférée étant donné qu'elle est moins invasive et mieux tolérée par les patients. De plus, le site et l'étendue de la biopsie peuvent être une source de propagation ou de récidive. Il est souvent prévu dans le cadre de la marge chirurgicale lors de la planification d'une excision tumorale en bloc à large marge. En conséquence, la biopsie par la bouche ou le rectum doit être évitée car elle nécessitera des tissus vitaux à sacrifier pour obtenir une excision à large marge. Une approche postérieure médiane ou paramédiane est généralement préférée, et le tractus doit être clairement marqué pour permettre l'excision du tractus de biopsie pendant l'excision de la tumeur.

Conclusion

Le diagnostic de chordome comprend un examen attentif de vos antécédents médicaux et comprend un examen physique et neurologique approfondi. Avec les résultats des tests de laboratoire (par exemple, du sang), des études d'imagerie et des résultats de la biopsie, le médecin peut confirmer le diagnostic. L'étape suivante comprend généralement une discussion entre les membres de votre équipe de traitement médical, qui vous inclut. Ensemble, un plan de traitement personnalisé est conçu qui comprend la gestion de vos symptômes à travers les différentes étapes des soins.

Afficher les sources

Société américaine du cancer. Qu'est-ce que le cancer des os? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Dernière révision le 21 mars 2014. Mis à jour le 21 janvier 2016. Consulté le 27 janvier 2017.

Fondation Chordoma. Comprendre le chordome. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Revu le 1er mars 2012. Consulté le 27 janvier 2017.

National Institutes of Health US National Library of Medicine. Chordome. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Revu en mai 2015. Publié le 24 janvier 2017. Consulté le 27 janvier 2016.

Organisation nationale pour les troubles rares. Chordome. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Publié en 2014. Consulté le 27 janvier 2017.