Comprendre le syndrome d'insuffisance thoracique
Le syndrome d'insuffisance thoracique (TIS) survient lorsque la cavité thoracique empêche les poumons de se développer et de fonctionner normalement. La cavité thoracique, également connue sous le nom de thorax, comprend la colonne vertébrale, la cage thoracique et le sternum - et c'est l'appareil respiratoire du corps. TIS se développe chez les jeunes enfants et est souvent causée par une scoliose congénitale, qui est quand un bébé naît avec une courbe vertébrale anormale.
Le TIS est une maladie rare et affecte moins de 4 000 enfants aux États-Unis, selon le Children's Hospital of Philadelphia.
Le syndrome d'insuffisance thoracique se développe chez les jeunes enfants et est souvent causé par une scoliose congénitale, c'est-à-dire lorsqu'un bébé naît avec une courbe vertébrale anormale. Source de la photo: 123RF.com.
Causes du syndrome d'insuffisance thoracique
De nombreux syndromes et déformations structurelles peuvent provoquer des TIS, notamment la cyphose, des troubles pulmonaires ou des facteurs génétiques, mais la cause la plus courante est la scoliose congénitale avec fusion des côtes ou absence de côtes. La scoliose congénitale se produit lorsque la colonne vertébrale ne se forme pas correctement alors qu'un bébé est dans l'utérus.
Comment la scoliose affecte les poumons
Lorsqu'un enfant se développe normalement, les poumons se développent au même rythme que la poitrine et la colonne vertébrale. Mais chez les enfants atteints de TIS, leurs poumons ne sont pas en mesure de se développer correctement car des déformations, telles que la scoliose, empêchent la croissance saine proportionnelle normale de la cage thoracique et de la colonne vertébrale.
En bref, les poumons ont besoin d'espace pour se développer et les déformations de la colonne vertébrale et des côtes ne permettront pas cet espace.
La scoliose et les déformations des côtes peuvent fonctionner ensemble pour resserrer les poumons, de sorte que les enfants atteints de TIS éprouvent des difficultés respiratoires. Certains enfants atteints de TIS peuvent avoir besoin d'oxygène supplémentaire ou d'un ventilateur pour respirer.
Signes et symptômes du syndrome d'insuffisance thoracique
Bon nombre des symptômes caractéristiques des TIS sont liés à la respiration: votre enfant peut avoir du mal à respirer, à avoir un rythme respiratoire élevé ou à sembler essoufflé et fatigué.
Du point de vue de la structure corporelle, les signes de TIS comprennent:
- Une courbe vertébrale anormale (scoliose ou cyphose)
- Cage thoracique ou cage thoracique raccourcie ou étroite
- Différentes hauteurs d'épaule
- Un cou court
Diagnostic du syndrome d'insuffisance thoracique
La plupart des diagnostics de TIS concernent des patients de moins de 5 ans et toujours de moins de 10 ans.
Lors du premier rendez-vous, votre médecin se familiarisera d'abord avec les antécédents familiaux et médicaux de votre enfant, suivi d'un examen physique. Après cela, votre médecin peut effectuer une gamme de tests pour bien comprendre et confirmer le TIS de votre enfant. Ces tests peuvent inclure:
- Études de la fonction pulmonaire: ces tests révèlent le bon fonctionnement des poumons de votre enfant.
- Rayons X : Les rayons X sont le test de choix lors du diagnostic et du suivi de la scoliose, et votre médecin peut utiliser des rayons X pour visualiser la courbe vertébrale et tout problème de cage thoracique.
- IRM pulmonaire dynamique : ce test d'imagerie donne au médecin une vue claire des mouvements pulmonaires et des muscles respiratoires de votre enfant. Votre médecin peut également demander une IRM distincte pour voir la déformation vertébrale.
- Imagerie EOS : cette technologie d'imagerie 3D scanne votre enfant lorsqu'il est debout. Il produit beaucoup moins de rayonnement qu'une radiographie standard.
- Test génétique : votre médecin peut utiliser la salive de votre enfant pour comprendre s'il existe un lien génétique avec le TIS ou d'autres syndromes associés.
Traitement du syndrome d'insuffisance thoracique
Trois approches de traitement TIS non chirurgical sont disponibles pour favoriser une respiration saine:
- Administration d'oxygène nasal
- Ventilation à pression positive non invasive (p. Ex. CPAP)
- Support de ventilateur
Lorsque la chirurgie est appropriée, le traitement de référence est le dispositif de nervure de titane prothétique expansible vertical (VEPTR). Cette approche est le premier traitement approuvé par la FDA pour les TIS.
VEPTR utilise des côtes en titane pour élargir la poitrine de votre enfant et stabiliser la scoliose. Les côtes sont implantées dans le dos et la poitrine de votre enfant. Après la chirurgie initiale, votre enfant aura des visites de suivi ambulatoires avec votre chirurgien orthopédiste pour allonger les côtes afin de faciliter une croissance saine.
Lorsque les côtes en titane ont atteint leur longueur maximale et que la colonne vertébrale et la poitrine de votre enfant sont développées (cela se produit généralement entre 10 et 16 ans), votre chirurgien retirera le dispositif VEPTR et effectuera une fusion vertébrale. Les objectifs de la fusion sont de redresser la scoliose et de stabiliser la colonne vertébrale.
Si votre enfant a des côtes manquantes, votre chirurgien peut choisir de laisser le dispositif VEPTR implanté de façon permanente.
Bien que le VEPTR soit encore un traitement relativement nouveau, les résultats ont été bons pour les enfants qui ont subi l'opération. L'appareil permet à l'enfant de grandir et de se développer, et le traitement de fusion complète corrige la scoliose.
Croissance saine: résultats du syndrome d'insuffisance thoracique
Recevoir le diagnostic que votre enfant souffre d'un syndrome d'insuffisance thoracique à la suite de sa scoliose peut être troublant, mais les traitements ont considérablement progressé ces dernières années. Les traitements TIS disponibles aujourd'hui ont permis aux enfants de connaître une croissance saine, permettant aux enfants et aux parents de respirer facilement.
